Дети с интеллектуальными нарушениями

Интеллектуальные нарушения (умственная отсталость) – группа различных по происхождению, течению и проявлениям не прогрессирующих состояний, основным признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем (до трех лет) возрасте стойкого необратимого нарушения познавательной деятельности. 

Последняя международная классификация МКБ-11 заменила термин «умственная отсталость» на «нарушения интеллектуального развития». У всех детей с интеллектуальными нарушениями в той или иной степени имеются органические поражения головного мозга, грубо нарушающие работу его отделов. 

Внешне дети могут ничем не отличаться от своих сверстников, в то же время в поведении и общении с ними могут проявляться те или иные особенности (ребенок рассуждает очень по-детски, не делает простых умозаключений и пр.).

В разных классификациях по-разному описываются возможные уровни нарушений. Исторически их делят на 4 основных по степени глубины психического недоразвития: легкая, средняя, тяжелая и глубокая степень. В первом случае ребенок может обучаться в школе, овладеть речью, приобрести несложную профессию, в то время как в случае сильного недоразвития – никогда не научится говорить и самостоятельно принимать решения.

Причины возникновения умственной отсталости

Ключевые причины возникновения умственной отсталости:

• Генетические (хромосомные нарушения);
• Внутриутробное поражение плода нейротоксическими факторами физической (ионизирующее излучение), химической или инфекционной (цитомегаловирус, сифилис и др.) природы;
• Значительная недоношенность;
• Нарушения обмен веществ, роста и питания;
• Нарушения в процессе родов (асфиксия, родовая травма);
• Травмы головы, гипоксия головного мозга, инфекции, возникающие вскоре после рождения с поражением центральной нервной системы (менингоэнцефалит и пр.);
• Умственная отсталость неясной этиологии.

Недоразвитие отделов головного мозга может наступить как во время развития малыша в животе у мамы, так и в первые годы жизни, когда мозг активно развивается. Важно, что после того как нарушение возникло, состояние головного мозга уже не ухудшается. Напротив – за счет механизмов нейропластичности, когда одни клетки мозга могут компенсировать нарушенные функции других, ребенок может продолжить активно развиваться.

Умственная отсталость: влияние на обучение

Дети с синдромом Дауна

Синдром Дауна – самая распространённая генетическая аномалия, характеризующаяся наличием в генетическом материале ребенка лишней 21-й хромосомы. Последствия от наличия дополнительного генетического материала сильно различаются в зависимости от его количества (добавлена целая хромосома или ее отдельные участки) и чистой случайности. У ребенка возникает ряд особенностей, вследствие которых он будет развиваться не совсем так, как подавляющее большинство детей его возраста. Мальчики и девочки с синдромом Дауна появляются на свет с одинаковой частотой.

Лишняя хромосома вызывает у них характерный внешний вид и симптомы, такие как: плоская переносица, монголоидный разрез глаз, складка кожи, прикрывающая внутренний угол глазной щели, форму головы, отличающаяся сравнительно большим поперечным и малым продольным диаметром мозгового отдела черепа, диспропорцию туловища и конечностей, врожденные пороки сердца и пр., а также отставание в развитии и сниженную сопротивляемость к инфекциям. Совокупность этих симптомов называется синдром. 

Причины возникновения синдрома Дауна

Синдром Дауна считается случайной генетической мутацией. 

Родители детей имеют обычный набор хромосом. Такие факторы риска, как инфекционные заболевания, проживание на территории с повышенным уровнем радиации, или потребление генетически модифицированных продуктов не повышают риска его появления. Не может вызвать синдром также тяжелое течение беременности и сложные роды. 

Статистически значимы только 2 фактора, повышающие вероятность рождения малыша с синдромом:

1. Возраст матери: чем старше женщина, тем выше риск рождения ребенка с данной патологией (после 42 лет риск возрастает многократно). Не отрицается и значение возраста отца (фактор риска – мужчины старше 45 лет).
2. Наследственность: наличие детей с синдромом Дауна в роду, близкородственные браки, рождение детей бабушками и прабабушками в среднем возрасте повышают риск генетических аномалий.

Синдром Дауна: влияние на обучение 

Наличие дополнительной хромосомы обуславливает появление ряда физиологических особенностей, вследствие которых ребёнок будет медленнее развиваться и несколько позже своих ровесников проходить общие для всех детей этапы развития. Степень проявления задержки умственного и речевого развития у детей с синдромом Дауна зависит как от врождённых факторов, так и от занятий с ребёнком. 

Дети с синдромом Дауна в большинстве своем обучаемы. В 5% случаев у детей с синдромом Дауна наблюдается легкая степень умственной отсталости, в 75% — умеренная и в 20% — тяжелая. 

Факторы, затрудняющие развитие:

• Отставание в моторном развитии – в развитии тонкой и общей моторики;
• Возможные проблемы со слухом и зрением;
• Проблемы с развитием речи;
• Слабая кратковременная слуховая память; 
• Более короткий период концентрации;
• Трудности овладения и запоминания новых понятий и навыков;
• Трудности с умением обобщать, рассуждать и доказывать;
• Трудности с установлением последовательности событий.

При наличии заботливых и поддерживающих родителей / воспитателей и грамотных программ раннего вмешательства и сопровождения вероятность успешного развития детей возрастает. Некоторым из них впоследствии доступны даже высшее образование и успешная интеграция в общество.

Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич* (ДЦП) — термин, объединяющий группу хронических непрогрессирующих симптомов и синдромов двигательных нарушений, возникающих во внутриутробный период или во время родов и затрагивающих отделы мозга, которые отвечают за положение тела и движения. 

* Слово «церебральный» указывает на то, что причиной состояния стало повреждение головного мозга, а «паралич» означает «слабость», трудности с контролем мышц. 

Двигательные нарушения, состояние мышечной системы накладывает отпечаток на то, как дети выглядят, передвигаются, держат осанку. К наиболее характерным симптомам относятся изменения мышечного тонуса от полного расслабления до сильного напряжения, спастика, нарушения координации движений, неконтролируемые движения. 

Проявления заболевания разнообразны, и соответствуют тяжести состояния ребенка с ДЦП: от потребности в посторонней помощи в течение всей жизни, к способности ходить, используя специальные средства, или даже полностью самостоятельно. 

Кроме двигательных, нередко наблюдаются сенсорные, речевые и интеллектуальные нарушения, нарушения слуха. Во многих случаях также развиваются сопутствующие судороги, психоэмоциональные состояния (расторможенность / заторможенность). 

Причины церебрального паралича

ДЦП возникает в результате поражения нервной системы ребенка — внутриутробного (80% случаев), или после рождения (20%). 

К наиболее распространенным относятся следующие факторы риска:

• Недоношенность и низкая масса тела новорожденного ребенка;
• Гипоксия (недостаточное поступление кислорода в головной мозг) ребенка внутриутробно, во время или сразу после рождения из-за сердечной недостаточности у матери, внутриутробных заболеваний малыша, непроходимости дыхательных путей, обвития пуповиной.
• Инфекционные поражения мозга ребенка;
• Расстройства системы свертывания крови ребенка;
• Родовая травма – воздействие на мозг механической травмы, негативно сказывающейся на мозговом кровообращении. Возможна при узком тазе матери, неправильном родовспоможении. 
• Нарушение мозгового кровообращения в эмбриональном периоде вследствие дефекта плаценты и др.
• Вирусные и инфекционные заболевания матери и плода во время беременности;
• Влияние химических веществ и вредных привычек при беременности (в том числе, профессиональные вредности, курение, употребление наркотиков).

Формы ДЦП (по К.А. Семеновой)

ДЦП: влияние на обучение

Дети с ДЦП – это разнородная группа, каждый ребенок имеет своеобразие психического развития в зависимости от формы церебрального паралича, времени и глубины поражения мозга, социального окружения и развивающих программ.

Факторы, затрудняющие развитие детей с ДЦП:

• различные двигательные нарушения; 
• нарушения интеллекта, неравномерность развития интеллектуальных функций (у 30-50% детей);
• речевые расстройства (задержка речевого развития, нарушение произношения); 
• зрительные и слуховые расстройства; 
• нарушения памяти и внимания, зрительно-пространственной ориентировки; 
• слабое сосредоточение на предметах, отсутствие избирательной реакции;
• трудности в формировании связей между различными органами чувств (зрением, слухом и пр.);
• симптоматическая эпилепсия или судороги; 
• сложности в приеме пищи;
• трудности с эмоционально-волевой регуляцией, яркие эмоциональные реакции (вплоть до истерик); часть детей имеют высокую волевую активность, а часть — с пассивной позицией;
• социальная депривация, общение со сверстниками минимизировано, воспитание не поддерживает самостоятельность и мешает формированию адекватной самооценки.

Дети с расстройствами аутистического спектра

Современное название «расстройства аутистического спектра» (РАС) используется для обозначения состояний, которые проявляются трудностями общения и социального взаимодействия, повторяющимися и стереотипными моделями поведения и неравномерным интеллектуальным развитием, часто с умственной отсталостью. Официальная медицина ушла от диагноза «аутизм» и трактует эти состояния более широко.

Чаще РАС обнаруживаются у мальчиков, у девочек проявляются сравнительно редко. Они начинаются в детстве (до 5 лет).

Дети с РАС могут иметь самые различные особенности, однако в той или иной степени каждый из них находится как бы сам в себе, он отгорожен от окружающего мира стеной, оторван от реальности и не может адекватно на нее реагировать. 

Расстройства аутистического спектра зачастую представляют собой тяжелое нарушение психического развития, при котором имеются изменения в сфере восприятия, мышления, речи, эмоционально-волевой и поведенческой сферах. Многим из детей свойственны приступы гнева, явления моторной гиперактивности, двигательные стереотипии, стереотипии в поведении и речи, игровой деятельности, стремление к сохранению стабильности окружающей среды и распорядка.

Некоторые дети с РАС, вырастая, способны жить самостоятельно и продуктивно, обладают высоким интеллектом, другие страдают тяжелыми нарушениями и нуждаются в пожизненном уходе и поддержке.

Причины возникновения РАС и клинические проявления

Конкретная причина в большинстве случаев расстройств аутистического спектра остается неясной. Согласно имеющимся научным данным, существует много факторов, повышающих вероятность появления у ребенка РАС, в том числе:

• Неблагоприятное воздействие факторов окружающей среды (токсины и лекарственные препараты, воздействия в утробе матери и во время родов, загрязнение окружающей среды и пр.);
• Хромосомные аномалии и нарушения обмена веществ;
• Врожденные биологические факторы, например, мозговая дисфункция, нарушения тонуса центральной нервной системы и работы подкорковых структур.

Расстройства аутистического спектра могут проявляться в течение первого года жизни, но, в зависимости от тяжести симптомов, диагноз может не быть ясным до школьного возраста.

Две основные черты характеризуют расстройства аутистического спектра:

1. Постоянные нарушения в социальной коммуникации и взаимодействии (например, неспособность инициировать или реагировать на социальные взаимодействия или разговор, отсутствие эмпатии и пр.)
2. Ограниченные, повторяющиеся модели поведения, интересов и/или деятельности (вращение кистей рук перед глазами, раскачивания, подпрыгивания на носках и пр.)

Обе эти черты должны присутствовать в юном возрасте и быть достаточно сильными, чтобы существенно ухудшать способность ребенка функционировать дома, в школе или в других ситуациях. 

РАС: влияние на обучение

В зависимости от вида расстройства и степени нарушений дети с РАС могут иметь разные способности к обучению. В той или иной степени им будут присущи следующие особенности:

• интеллектуальные нарушения (интеллект в норме или выше среднего у 20% детей), у большинства имеет место неравномерное проявление интеллектуальных способностей;
• разнообразные нарушения речи (нежелание использовать речь,
  штампованная речь и др.);
• слабость эмоционального реагирования, медленный темп развития эмоционально-волевой сферы;
• недостаточность реакций на зрительные и слуховые раздражители (порой вследствие повышенной чувствительности к ним), фрагментарность зрительного восприятия (непереносимость взгляд глаза в глаза, при этом хорошее боковое зрение);
• отсутствие гибкости в мышлении и поведении;
• трудности в дифференцировании живых и неодушевленных предметов;
• приверженность к сохранению неизменности окружения, боязнь нового;
• однообразные игры, часто с неигровым материалом;
• медленный темп деятельности и взаимодействия;
• ограниченное понимание социальных ситуаций.

Эпилепсия у детей

Эпилепсия — хроническое заболевание, характеризующееся повторными, преимущественно непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в сером веществе коры головного мозга.

Чаще всего начало болезни проявляется в детском возрасте (в 75% случаев). С высокой долей вероятности это связано с незрелостью головного мозга у малышей, а также предрасположенностью к расстройствам мозговых процессов.

Эпилептические приступы часто имеют внезапное начало и обычно прекращаются спонтанно, самостоятельно. Они, как правило, короткие, продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут, и часто сопровождаются периодом сонливости или спутанности сознания.

Проявления эпиприступов

Традиционно эпилепсия проявляется в виде затрагивающих все тело спазмов и быстрых сокращений мышц. Однако описано и множество других типов.

Приступы могут проходить:

• С нарушением сознания и без;
• С судорогами и без;
• В одной части тела (например, в руке, лице и пр.) или во всем теле;
• В виде вегетативных нарушений (покраснение или бледность лица, боль, одышка, усиленное потоотделение, головокружение, тошнота и даже многочасовая изолированная рвота);
• В виде нарушения чувствительности (необычные зрительные, слуховые, вкусовые, обонятельные, тактильные ощущения, иллюзии или галлюцинации);
• Как психические расстройства (необычные мысли, страхи, агрессия, изменение реальности происходящего и др.);
• У маленьких детей приступы могут давать о себе знать через неестественное резкое вытягивание туловища, напряженность мышц во всем теле, самопроизвольные сгибания конечностей, внезапное откидывание туловища назад либо резкое сгибание вперед резкие беспричинные вздрагивания. О приступах может говорить и неожиданное застывание ребенка, отрешенный взгляд, смотрящий в «одну точку», еле уловимые кивания головой, ненавязчивые подергивания плечами.

Влияние эпилепсии на обучение

Наличие эпилепсии осложняет развитие ребенка:

• ухудшается концентрация внимания;
• возникают отдельные нарушения процессов познания и восприятия;
• нарастают расстройства поведения в виде повышенной возбудимости, гиперактивности, гневливости, тревожности, неточной оценки себя и окружающей действительности, противоречивых, быстро сменяющих друг друга переживаний (в зависимости от того, какие отделы мозга затронуты болезнью);
• серьезные приступы значительно дестабилизируют мозговую деятельность, в результате чего ребенок сразу после приступа может утрачивать уже приобретенные навыки;
• медикаментозное лечение от эпилепсии негативно влияет на психические процессы и способность к обучению;
• социальная изоляция и проблемы, связанные с чрезмерно снисходительным и гиперопекающим отношением к ребенку.

Туберозный склероз

Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) — редкое генетическое заболевание, при котором во множестве органов и тканей образуются доброкачественные опухоли.

Это заболевание достаточно редкое и потому не до конца изученное. Признаки его разнообразны, поражаются многие органы, системы и потому порой поставить точный диагноз можно лишь после комплексного обследования.

Поражения нервной системы являются доминирующими в клинической картине туберозного склероза. Наиболее характерны судорожные припадки, умственная отсталость, нарушения поведения, изменения в цикле «сон–бодрствование».

Обычно первыми симптомами недуга являются полиморфные образования на коже. На разных частях тела возникают узелковообразные бугорки диаметром от 0,5 до 1 см (чаще на лице – носе, щеках, на голове в волосистой части), а также пятна в форме «листьев». Такие депигментированные участки кофейно-молочного или белесого цвета на коже могут появиться в любом месте туловища.

Влияние туберозного склероза на обучение

Заболевание в значительной мере сказывается на способности детей к обучению. У детей отмечаются:

• интеллектуальный дефицит (умственная отсталость)  (в среднем, у 50% детей), варьирует от умеренной до глубокой степени выраженности; 
• расстройства аутистического спектра);
• синдром дефицита внимания и гиперактивности, дефицит концентрации и сложность в переключении внимания;
• проблемы с речью (сложности высказывания мыслей и формулирования фраз, неправильное произношение общепринятых слов и др.);
• в случае нормального интеллекта — снижение логических способностей, проблемы с абстрактным мышлением, созданием логических цепочек;
• проблемы межличностного общения: испытывают сложности с пониманием обращенных к ним недостаточно конкретных выражений;
• поведенческие расстройства: агрессивные тенденции; эмоциональная лабильность; истероформные проявления; повышенная тревожность, депрессивные расстройства;
• социальная дезадаптация, нарастающая со временем;
• стереотипии в игровой деятельности.

Тяжелые множественные нарушения развития

Тяжелые и множественные нарушения развития (ТМНР) – это врожденные или приобретенные в раннем детстве нарушения в нескольких системах организма человека, выраженные в такой значительной степени, что делают невозможным получение образования в объеме большем, чем знания об окружающем мире, навыки самообслуживания и элементарные коммуникативные и трудовые навыки.

У одних детей сенсорные, двигательные, речевые нарушения представлены в сочетании с умеренной, тяжелой или глубокой умственной отсталостью, у других – основную тяжесть составляют нарушения опорно-двигательного аппарата (ДЦП разной формы и степени тяжести), тяжелых нарушений речи (несформированности языковых средств), глубоких нарушений функций анализаторных систем (зрения, слуха), расстройств аутистического спектра, представленных в различных вариантах сочетаний. 

Чем глубже возникшее нарушение, тем сильнее могут пострадать зависящие от него функции и психическое развитие в целом. Нередко тяжесть состояния ребенка возрастает из-за появления вторичных нарушений в сенсорной, двигательной, познавательной, коммуникативных сферах.

Причины возникновения ТМНР

Примерно в половине случаев рождения детей с ТМНР, причина остается неясна. В остальных случаях виновны:

• хромосомные нарушения;
• нарушения в развитии мозга;
• метаболические нарушения;
• негативное влияние окружающей среды на плод, 
• травмы при рождении и пр.

ТМНР: влияние на жизнь и обучение

Наличие не одного, а двух и более первичных нарушений обедняет контакт ребенка с внешним миром, он попадает в условия огромной депривации (сенсорной, материнской, культурной) и в период становления и развития основных психических функций терпит значительный ущерб. Это ведет к недоразвитию как отдельных функций (предметные действия, формирование образов предметов, пространственная ориентировка и моторика, эмоционально-чувственный контакт с взрослым и общение), так и к общей задержке психического развития.

Наиболее значимые трудности:

• Сильно сниженные умственные способности. Уровень сознания ребенка может колебаться до очень краткого внимания и отсутствия реакции на людей, шум, движение, прикосновение, запах и другие стимулы. 
• Значительная задержка развития моторики, нарушения мышечного тонуса. У некоторых детей мышцы не развиты настолько, что они не в состоянии держать голову, сидеть или ходить.
• Сенсорные нарушения: нарушения слуха, зрения и пр. Если у детей оба нарушения, они не могут получать четкую сенсорную информацию из этих органов чувств, замыкаются в себе, кажутся пассивным и неотзывчивым.
• Частые проблемы со здоровьем. Из-за неумения откашливать мокроту, дети страдают простудными заболеваниями. Уход за ними более сложен, так как их, возможно, нужно кормить через трубку в желудок или опорожнять мочевой пузырь с помощью катетера. 
• Трудности в освоении речи. Не имея возможности овладеть речью, некоторые дети могут общаться только едва заметными знаками, поворачивая голову, меняя положение тела, издавая звуки или глядя в глаза.